боковой амиотрофический склероз (БАС)

Амиотрофический боковой склероз, более известный под сокращением: АЛС; Это дегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны.

Как боковой амиотрофический склероз поражает?

shutterstock_300454706shutterstock_300454706

Моторные нейроны от мозга к мышцам


Мотонейронов (или моторные нейроны) расположены в головном мозге и спинном мозге, и, основываясь на центральной нервной системы, мышц-мишеней.

Первые моторные нейроны моторной коры, область мозга отвечает за движение. Connected со вторым мотонейрона в спинном мозге, особенно в передних рогах этого. И этот второй нейрон, в свою очередь, соединяется с различным количеством мышечных волокон иннервируемых функции мышц.

ALS влияет как на первый и второй мотонейрона Они имеют дело с иннервируют сокращающихся мышц. Дегенерация и смерть этих нейронов вызывает паралич.

Недавние исследования показывают, что, вопреки тому, что считалось, Да может быть вовлечение высших функций головного мозга и вегетативных функций.

Кто пострадал?

Томография для изучения ALS.Томография для изучения ALS.

  • Заболевание обычно проявляется в мужчины и женщины в возрасте от 50 до 70 лет. Тем не менее, есть случаи, сообщенные в гораздо более молодых пациентов.
  • Она поражает до 3 раза больше мужчин, чем у женщин.
  • По оценкам, в Испании они диагностированы между 2 и 3 новыми случаями БАСА в день.
  • Существует наследственная форма АЛС (семейная ALS), хотя только приходится 10% случаи. Остальные случаи рассматриваются спорадическим ALS.

Мы рекомендуем прочитать: Рассеянный склероз: 14 предупреждающие знаки, которые вы должны знать

Что вызывает БАС?

Точная причина пока неизвестна.

Есть много теорий, которые пытаются объяснить происхождение этого заболевания. Наиболее поддержали гипотезу о том, что возможно сочетание нарушения иммунной системы и действие факторов окружающей среды.

Что касается факторов окружающей среды

  • Несколько исследований показали взаимосвязь между использованием некоторых сельскохозяйственных пестицидов и возникновением АЛС.
  • Другие исследования также показали возможную связь между ALS и некоторые грибковые инфекции.

Облицовочные генетики, Они были в состоянии идентифицировать несколько мутаций, связанных с этим заболеванием.

  • В унаследованных формах АЛС (FALS) было установлено, что наиболее часто изменением является мутацией в супероксиддисмутазах 1 (SOD1).
  • В спорадических случаях мы обнаружили, полиморфизмы, которые могут быть связаны с развитием болезни.

эта статья включает углубленную современные знания о том, как это может вызвать заболевание.

Каковы симптомы?

Резюме симптомов БАСРезюме симптомов БАС

Во-первых, симптомы заболевания являются результатом разрушения двигательных нейронов.

двигательные симптомы:

Заболевание обычно начинается в виде слабости в заключительной части конечностей асимметрично. То есть, не влияют на обе руки или обе ноги одновременно. Пациенты спотыкаться, они попадают объекты, некоторые из них трудно говорить, и так далее.

Слабость сменяется, медленно, к параличу. Паралич также влияет постепенно и беспорядочно различные добровольные мышцы.

Только мышцы, которые не затронуты не до очень поздних стадий болезней являются внешними мышцами глаза и сфинктеров. Поэтому, несмотря на паралич эти люди могут перемещать свои глаза и контролировать мочеиспускание и дефекацию.

Паралич ALS охватывается пирамидальным синдром, поэтому в дополнение пациенты будут представлены:

  • Espascticidad. То есть, это «жесткий» паралич, пациенты не могут двигаться, но «жесткие».
  • Эти пациенты имеют горячие головы сухожильных рефлексов. Они гораздо более выражены, чем у здоровых людей.
  • Бабинского настоящее. Стимулируя ногу, большой палец вытянут «вверх» и вентилятор других пальцев вне. Это знак, указывающий на повреждение нейронов первого двигателя, поэтому его присутствие всегда патологическое. Наличие знака является физиологическим исключительно у детей раннего возраста.

В этом видео вы можете увидеть гиперрефлексию и Бабинский знак у пациента.

Перелом наступает, когда паралич влияет на мышцы груди, как функция дыхания пациента нарушена. С этого момента, необходимо установить респираторную поддержку.

Паралич также приводит к атрофии мышц от неиспользования.

Симптомы немоторных

Недавно было обнаружено, что в дополнении к двигательным симптомам, никаких неврологических симптомов появляются двигатели.   

  • Ухудшение высших функций (потеря внимания, концентрации, памяти, признаки деменции, среди прочих).
  • Заболевания, связанные с лобно-височной деменцией.
  • нарушения обмена веществ и вегетативная нервная система.

псевдобульбарный синдром.

shutterstock_468738932shutterstock_468738932

Паралич также влияет на черепно-мозговых нервов, головы нервов, иннервирующих и шеи конструкций. Таким образом, картина обычно добавляют:

  • Глотание трудности или невозможность (Дисфагия). Опасность удушья и риски для аспирационной пневмонии. 
  • Сложность или невозможность сформулировать слова (Disatria).

Это в сочетании с поразительной особенностью: у этих пациентов выраженной эмоциональной лабильности. Судорожные имеют доступ безвкусный дикий смех и плач без причины.

Эти изменения включены в так называемом «синдроме псевдобульбарного», что из-за травмы спинного bublo.

диагностика

Диагноз БАС трудно. Там нет стандартных доказательств, чтобы получить окончательный диагноз. Это должно быть основано на медицинских критериях и результат нескольких дополнительных тестов.

  • МРТ
  • Электромиографии. Это тест, который измеряет электрическую активность мышц.
  • Тесты скорости нервной проводимости.
  • анализ CSF

Смотрите также: 7 советов для предотвращения нейродегенеративных заболеваний

Прогноз и лечение

Прогноз БАС является фатальным. Средняя продолжительность жизни оценивается примерно в 3 года максимум.

Там нет медицинского лечения. В настоящее время, единственный препарат, который доступен является Riluzole, Это увеличивает в несколько месяцев продолжительности жизни.

Единственное лечение заключается в улучшении качества жизни этих пациентов. Из-за высокой степени страдания инвалидности они нуждаются в капитальном паллиативной и психологической поддержки.

ELA и депрессия

Диагноз БАС обычно вызывает сильное эмоциональное воздействие на пациентов, так и для окружающей среды.

Депрессия на момент постановки диагноза является обычным явлением, и во время болезни.

Что касается семьи, высокая степень зависимости этих пациентов может вызвать появление коробки «ухаживающего выгорание».

Like this post? Please share to your friends: